Presentación Y Objectivos

 

La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad crónica autoinmune causada por un defecto en la transmisión neuromuscular. Este defecto es el resultado de la unión de auto anticuerpos a varias proteínas de señalización intracelular, especialmente al receptor nicotínico de acetilcolina (RACh) situado en la unión neuromuscular. Se han propuesto al menos tres mecanismos para explicar como los auto anticuerpos RACh pueden comprometer la transmisión neuromuscular: (i) la unión al complemento y la activación a la unión neuromuscular; (ii) la degradación acelerada de moléculas RACh (modulación antigénica); y (iii) el bloqueo funcional de los sitios de unión del receptos de acetilcolina. La MG da lugar a una fatigabilidad muscular que empeora con el uso repetitivo de los músculos afectados. 

Tiene una prevalencia estimada de 14,2 casos por 100000 hab. La distribución epidemiológica por sexos es bimodal: afecta a mujeres menores de 40 años con un pico entre los 20 y los 29 años; mientras que en los hombres la edad media de inicio es tardana, y el pico se sitúa alrededor de los 50 años. Estos dos grupos de edad se han considerado tradicionalmente los más afectados, de todas maneras, el número de casos en personas por encima de los 70 años está aumentando en todo el mundo en los últimos años.

 Nuestra Unidad Multidisciplinar de Miastenia fue fundada por Dr. José María Ponseti (facultativo sénior) en 1969. Su experiencia se ha trasmitido a varios neurólogos y cirujanos torácicos con especial interés en la MG. Actualmente ofrecemos tratamiento médico i quirúrgico dirigido para la enfermedad. Nuestra unidad está formada por neurólogos especializados en enfermedades neuromusculares, neumólogos, rehabilitadores, cirujanos torácicos, oncólogos y anestesiólogos. En estos momentos, más de 400 pacientes con MG reciben tratamiento en nuestra unidad y se están llevando a cabo dos ensayos clínicos, uno de los cuales para la MG refractaria.

Los tratamientos de primera línea incluyen los inhibidores de la acetilcolinesterasa y los corticoides orales. No obstante, muchos pacientes no toleran los corticoides y, por tanto, en estos casos se tendrán que considerar los inmunosupresores de segunda y tercera línea. Un comité que incluye neurólogos, cirujanos torácicos, oncólogos y anestesiólogos evalúan aquellos pacientes con MG en que se detecta una hiperplasia tímica o un timoma en la pruebas de imagen (TC o RM). Nuestra unidad de cirugía torácica cuenta con una amplia experiencia en la realización de técnicas de timectomía videotoracoscópica y timectomía transesternal. Nuestro equipo tiene experiencia en el manejo y la prevención de complicaciones y crisis miasténicas. Los anestesiólogos y los especialistas en medicina intensiva de nuestro equipo juegan un papel muy importante en este sentido.

Finalmente, nuestros obstetras y neonatólogos proporcionan una atención integral durante el embarazo y al neonato.